Informationen für Gynäkologen
Erkrankungen der Vulva
Simplifizierende Klassifikation
Dass an der Haut Dutzende von entzündlichen
Erkrankungen bekannt sind und sich zuverlässig voneinander
abgrenzen lassen, liegt nicht in erster Linie an einer biologischen
Ausnahmestellung der Haut. Sie ist ein Organ wie jedes andere,
und es gibt keinen Grund für die Annahme, dass ausgedehnte
Hauterkrankungen wie die Pityriasis lichenoides oder das Sweet-Syndrom
nicht auch innere Organe wie Leber, Niere oder Ovar betreffen
könnten. Man kann dort nur nicht ohne weiteres beobachten
und gezielt biopsieren und hat deshalb nicht gelernt, diese
Erkrankungen dort zu unterscheiden.
Auf dem Gebiet der Dermahistopathologie
hat sich in den letzten Jahrzehten viel getan. Noch in den
60er Jahren wurde regelmäßig eine „chronische
unspezifische Dermatitis“ diagnostiziert. Eine systematische
morphologische Analyse – von der Einbeziehung der Dichte
des Entzündungsinfiltrates über die Mitbeurteilung
der Lokalisation des Infiltrates und assoziierter Epidermisveränderungen
bis hin zur Analyse der Infiltratzusammensetzung – hat
inzwischen dazu geführt, dass in den meisten Fällen
am Ende des Untersuchung entweder eine eng umrissene Differenzialdiagnose
oder eine spezifische Diagnose steht (1).
Eigenartigerweise ist diese Entwicklung
der Dermatohistopathologie an einer Körperregion vobeigegangen
– an der Vulva. Dabei unterscheidet sich die Vulva nicht
grundsätzlich von anderen Hautpartein: Mit Ausnahme des
Vestibulums und angrenzender Anteile der Innenseite der Labia
minora wird die Vulva von verhornendem Plattenepithel bedeckt.
Die Labia minora weisen apokrine Drüsen und Talgdrüsen
und die labia majora zusätzlich Haarfollikel auf. Zwar
gibt es einige anatomische Besonderheiten wie zum Beispiel
eine starke Vaskularisation der Dermis, aber solche lokalisationsabhängigen
Besonderheiten gibt es auch in anderen Hautregionen (
Abb.
1 und 2).
Für eine Sonderbehandlung der Vulva
gibt es also keine anatomischen Gründe. Der Grund liegt
in einer eigenständigen Klassifikation, die auf das Konzept
der „chronischen Vulvadystophie“ zurückgeht.
Dieser Begriff wurde in den 60er Jahren von T.N.A. Jeffcoate
eingeführt und sollte „alle Erkrankungen einschließen,
die in der Vergangenheit als Leukoplakie, leukoplakische Vulvitis,
Lichen sclerosus, Kraurosis … und atrophische oder hypertrophische
Vulvitis bezeichnet wurden … Diese können nur schwer
als klinische Entitäten akzeptiert werden, denn sie weisen
keine bekannte spezifische Ursache oder Therapie auf, und
ihre mikroskopischen Veränderungen sind so variabel und
austauschbar, dass die Diagnose durch Kliniker oder Histologen
nichts als Meinungsfrage ist … Der schlecht definierte,
aber allumfassende Begriff der chronischen Vulvadystrophie
… hat den Vorteil, dass er unsere Unwissenheit über
Ätiologie und Pathologie dieser hartnäckigen vulvären
Hautveränderungen aufzeigt“ (2).
Was Jeffcoate über die Möglichkeiten
der histopathologischen Diagnostik schrieb, mag für die
60er Jahre zugetroffen haben – heute ist es überholt.
zudem hatte „der schlecht definierte, aber allumfassende
Begriff der chronischen Vulvadystrophie“ – wie
alle unspezifischen Pseudodiagnosen – den Nachteil,
dass er Unwissenheit nicht nur aufzeigt, sondern verstärkte.
So wurden im Jahre 1976 alle kutanen Affektionen der Vulva
auf drei Kategorien reduziert: auf die „hyperplastische
Dystrophie“, den Lichen sclerosus und die „gemischte
Dystrophie“ mit und ohne Atypien, und diese Klassifikation
wurde selbst dann beibehalten, wenn spezifische Diagnosen
möglich waren (3). Zum Beispiel wurde der Begriff „hyperplastische
Dystrophie“ für völlig unterschiedliche Krankheitsbilder
wie die Psoriasis, den Lichen simplex chronicus und den Morbus
Bowen verwendet (4). Ihm wurde als „atrophische Dystrophie“
lediglich der Lichen sclerosus gegenübergestellt, und
selbst dieser Unterschied wurde durch die Kategorie der „gemischten
Dystrophie!“ verwischt.
Die Probleme mit dieser simplilfizierenden
Klassifikation wurden bald erkannt, und im Jahre 1989 empfahl
die International Society for the Study of Vulvar Disease
eine neue Nomenklatur, die bis heute gebräuchlich ist.
Die nicht neoplastischen epithelialen Erkrankungen wurden
eingeteilt in 1. den Lichen sclerosus, 2. die „squamous-cell
hyperplasia (formerly hyperplastic dystrophy)“, eine
Änderung des Names, aber nicht des Konzeptes, und 3.
„andere Dermatosen“, eine neue Kategorie, die
als Sammeltopf für so unterschiedliche Erkrankungen wie
die Psoriasis vulgaris, den Lichen planus, Candida-Infektionen
und Condylomata acuminata diente (5). Mit anderen Worten war
die neue Klassifikation völlig inkongruent (eine spezifisch
Krankheit wurde einer vage histopathologischen Beschreibung
und einer uferlosen Restgruppe gegenübergestellt) und
beinhaltete bis auf den Lichen sclerosus keine spezifische
Diagnose. Ebenso unspezifisch war die Klassifikation neoplastischer
Vulvaerkrankungen: Auch „vulvar intraepithelial neoplasia“
ist keine Diagnose, sondern allenfalls eine ungenaue histopathologische
Beschreibung (6).
Das Problem solcher unspezifischen Pseudodiagnosen
besteht darin, dass sie häufig als Diagnosen aufgefaßt
werden, so dass weiterführende Maßnahme zur Sicherung
der spezifische Diagnose unterblieben, so zum Beispiel die
Erhebung einer genauen Eigen- und Familienanamnese bei Verdacht
auf eine allergische Kontaktdermatitis. Einer britischen Studie
zufolge wurden durch Epikutantestung bei 39 von 135 Frauen
mit chronischen Juckreiz der Vulva Sensibilisierungen festgestellt,
die für die klinische Symptomatik relevant erschienen
– das sind nahezu 30% der Patientinnen (7). Wie oft
aber wird im klinischen Alltag die spezifische Diagnose einer
allergischen Kontaktdermatitis der Vulva gestellt? Dass dies
fast nie der Fall ist, liegt vor allem an der simplifizierenden
Klassifikation von Vulvaerkrankungen, die differenzialdiagnostischen
Überlegungen im Wege steht.
Das Gleiche gilt für andere unspezifische
Pseudodiagnosen, die in den letzten zwei Jahrzehnten eingeführt
wurden, von der Vulvodynie bis hin zum Vulvavestibulitis-Syndrom
(8-9). Diese unscharfen Begriffe behindern das Erkennen spezifischer
Krankheitsbilder, schließen eine sinnvolle klinisch-histopathologische
Korrelation aus und haben dazu geführt, dass bei Läsionen
der Vulva viel seltener biopsiert wird als bei anderen Hautveränderungen.
Die Vulva wird von den Dermatologen nur
selten untersucht. Von den Gynäkologen aber wird der
Wert der Biopsie vielfach unterschätzt. Gerade die Gynäkologen
könnten jedoch Veränderungen der Vulva leicht erfassen.
Ihnen sollten deshalb die Indikationen zur Vulvabiopsie gut
vertraut sein.
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